Progressive supranukleäre Blickparese

Der folgende Beitrag stammt von der Website der Schweizerischen Parkinsonvereinigung

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine nicht vererbbare progressive neurodegenerative Erkrankung, bei der ebenfalls dopaminerge Nervenzellen in der Substantianigra absterben. Zusätzlich sind aber auch weitere Hirn­areale und Botenstoffe betroffen. Charakteristisch ist die Ablagerung des Tau-Proteins in den Nervenzellen. Daher zählt die PSP, anders als das IPS und die MSA, nicht zu den Synucleinopathien, sondern zu den Tauopathien (wie Alzheimer). Das auffälligste Leitsymptom – neben sehr früh auftretenden Stürzen (posturale Instabilität) – ist die fortschreitende Einschränkung der willkürlichen (supranukleären) Augenbewegungen, v. a. in vertikaler Richtung (nach oben). Letztere ist ein für die zweifelsfreie Diagnose obligates Symptom – auch wenn sie sich häufig erst spät im Krankheitsverlauf manifestiert.

Häufigkeit und Krankheitsverlauf

Mit einer Prävalenz von etwa 5 bis 6 Fällen pro 100 000 Einwohner ist die PSP zwar häufiger als die MSA, aber viel seltener als das IPS. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 63 Jahren, die Überlebensdauer bei nur fünf bis sechs Jahren.

Ursache und Symptomatik

Es ist bekannt, dass wiederkehrende winzige Hirnschläge (Multiinfarktsyndrom) das klinische Bild einer PSP imitieren können (vaskuläre PSP). Weshalb jedoch bei der sporadischen PSP Nervenzellen absterben, ist unklar. Zu Beginn ähnelt die PSP dem IPS oft stark und die Symptome sprechen meist gut auf dopaminerge Medikamente an. Allerdings lässt deren Wirkung oft schon nach einem Jahr nach. Anders als beim IPS ist die Symptomatik oft symmetrisch ausgeprägt und die Betroffenen neigen schon frühzeitig zu Stürzen, häufig nach hinten.

Diagnose und therapeutische Optionen

Nach wie vor ist die PSP eine klinische Diagnose. Diese ist oft schwierig, da die Symptome anfangs diffus sind und von andauerndem Schwindel über Gangunsicherheit, Stürze, Schwierigkeiten beim Lesen, Treppensteigen und Autofahren bis hin zu Reizbarkeit und Aggressivität, Lustlosigkeit, Verlangsamung und Orientierungsstörungen reichen.

Die PSP ist nicht heilbar, sondern nur symptomatisch behandelbar. Dabei kommen dieselben Medikamente wie beim IPS zum Einsatz – auch wenn die Wirksamkeit häufig unbefriedigend ist und sich nach wenigen Jahren weitgehend erschöpft. Hinzu kommen Physiotherapie und Massnahmen zur Sturzprotektion sowie Logopädie (Schluckstörungen).


Mehr dazu finden Sie in einem Beitrag von Prof. Dr. med. Joseph-André Ghika, Leitender Arzt der Abteilung für Neurologie am Spital Wallis und Vorstandsmitglied des Fachlichen Beirats von Parkinson Schweiz:
https://www.parkinson.ch/fileadmin/public/docs/Diverse_deutsch/D_PSP_130_11.pdf

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