Atypische Syndrome

Der folgende Beitrag stammt von der Website der Schweizerischen Parkinsonvereinigung

Vor allem zu Krankheitsbeginn kann die klassische Parkinson-Krankheit (das „idiopathische Parkinsonsyndrom“) auch mit „atypischen“ Parkinson-Syndromen verwechselt werden. Die atypischen Parkinson-Syndrome zeigen die Kernsymptomatik aus Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und posturaler Instabilität. Im Gegensatz zum idiopathischen Morbus Parkinson zeichnen sie sich aber je nach betroffener Hirnregion durch bestimmte zusätzliche Befunde oder einen anderen klinischen Symptomverlauf aus, z.B. durch zusätzliche Symptome wie ausgeprägte Kreislaufregulationsstörungen, Inkontinenz, Stürze zu Beginn der Erkrankung, früh im Verlauf auftretende Schluckstörung, Blicklähmung oder Gedächtnisstörungen und Verwirrtheit. Auch schreiten diese Erkrankungen rascher fort und sprechen meist schlechter auf Parkinson-Medikamente an.

Im Gegensatz zum IPS, bei dem «nur» das dopaminerge System betroffen ist, sind bei atypischen Parkinsonsyndromen schon früh mehrere Systeme im Gehirn gestört (Multisystemerkrankungen). Zu den entsprechenden Krankheiten zählen folgende vier Leiden:

  • Multisystematrophie (MSA)
  • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
  • Lewy-Körperchen-Demenz
  • Corticobasale Degeneration (CBD)

Zur sicheren Diagnose eines atypischen Parkinsonsyndroms (aPS) ist einzig die pathologische Diagnose aus dem Hirngewebe (Biopsie oder Autopsie) zuverlässig. Diese ist am lebenden Patienten nicht machbar. Somit basiert die Diagnose heutzutage einzig auf klinischen Kriterien mit einer Fehlerquote von bis zu 30 Prozent. Die Unsicherheit bei der Diagnosestellung zeigt sich auch in der Tatsache, dass bei mehreren atypischen Parkinsonsyndromen für dasselbe Syndrom verschiedene Kriterienlisten existieren. Ebenso darin, dass immer wieder internationale Überarbeitungen der aktuellen klinischen diagnostischen Kriterien vorgenommen werden (CBD, PSP). Diese Kriterien wurden bislang nie prospektiv validiert oder für jedes aPS klinisch-pathologisch bestätigt. Studien der letzten Jahre haben zudem eine Ausweitung des möglichen Spektrums klinischer Symptome und Befunde gezeigt, so dass die Frühdiagnose bei allen aPS zunehmend schwieriger wird.

Die Abgrenzung der verschiedenen aPS untereinander und gegenüber dem idiopathischen Parkinsonsyndrom (iPS) wäre gerade in frühen Krankheitsstadien wichtig. Dies aus Gründen der Prognose und einer korrekten oder adäquaten Therapie. Zudem wäre eine frühe und eindeutige Diagnose aus wissenschaftlichen Gründen wie die Erforschung der Ursachen oder die Suche nach neuen Therapiemöglichkeiten von grossem Wert. Denn trotz jahrzehntelanger Forschung sind die Ursachen und die Krankheitsmechanismen der aPS weiterhin ungeklärt. Ebenso sind auf therapeutischer Seite die aktuellen Möglichkeiten sehr begrenzt.

Zu einer sicheren und frühen Diagnose tragen die aktuell verfügbaren bildgebenden Verfahren (MRI) und labordiagnostischen Methoden nicht viel bei. Entsprechend geht die Forschung in Richtung Suche nach neuen Biomarkern (Messwerte, die spezifisch sind für ein bestimmtes aPS). Biomarker werden beispielsweise eingesetzt in genetischen Analysen oder in speziellen Labormethoden bei der Untersuchung von Serum und Nervenwasser sowie in speziellen funktionellen Bildgebungsverfahren.

Quelle: https://www.parkinson.ch/index.php?id=181#c647